PECTUS CENTER

PeCeP

Il Pectus Center Pediatrico (PCP) è il luogo dove vengono visitatati e trattati tutti i pazienti di età compresa tra i 5 e i 18 anni con malformazioni della parete toracica anteriore (MPTA). Tra le MPTA la più frequente è il Petto Escavato (PE), (frequenza 1:400), seguita dal Petto Carenato (PC) (frequenza 1:1500); per entrambe queste malformazioni, il rapporto M:F è di 4:1. Esistono inoltre deformità più rare come il Petto Arcuato (PA), la schisi sternale, la sindrome di Poland e quella di Jeune.

Il PE è caratterizzato da una depressione concava dello sterno determinata da un’invaginazione delle cartilagini costali dalla terza all’ottava costa.

Il PC è la seconda malformazione più frequente delle MPTA, caratterizzata da un’estroflessione dello sterno e delle cartilagini costali.

Il PA è un difetto sternale a livello manubriocondrale in cui si osserva una protrusione simmetrica o asimmetrica del manubrio stesso.

A parte sono da considerare le cosiddette FORME MISTE caratterizzate da una protrusione costale da un lato e una depressione dall’altro. Lo sterno appare ruotato verso il lato depresso.

VALUTAZIONE CLINICA

Lo studio di un paziente con MPTA deve iniziare dall’analisi di eventuali sintomi riportati o accertati che servono per orientare il clinico su possibili test diagnostici. La valutazione deve includere l’analisi della severità del difetto, che genericamente in letteratura fa ancora riferimento ai tre gradi di PE (lieve, medio e grave) descritti da Nuss . Sia per il PE che per il PC ci atteniamo a uno Score Clinico (CS), definito dal nostro Gruppo, che consta di 6 gradi, (da 0 = torace normale a 5 = difetto estremamente grave), e che tiene conto della profondità o protuberanza del difetto, della sua eccentricità, della sua asimmetria e della sua estensione.

Una volta valutato il paziente verrà definito un Percorso Diagnostico Terapeutico (PDT) che dipenderà da:

• Età del paziente;
• Gravità della malformazione;
• Sintomi soggettivi o oggettivi.

Dal punto di vista diagnostico avremo bisogno di coinvolgere nella valutazione:

• Lo pneumologo;
• Il cardiologo;
• L’ortopedico;
• Il radiologo;
• Il fisioterapista;
• Lo psicologo.

Strumenti terapeutici da utilizzare nelle MPTA

• La Vacuum Bell
• Il bustino Compressivo
• La fisioterapia posturale e respiratoria;
• La psicoterapia
• Le opzioni chirurgiche

PCP

Il PCP è una condizione nella quale la parete toracica anteriore dimostra una protrusione verso l’avanti. È una malformazione più frequente nei ragazzi che nelle ragazze e tende a manifestarsi in tutta la sua gravità nel corso dell’adolescenza.

Per la correzione del PCP è nel 98% dei casi possibile il trattamento conservativo che utilizza un corsetto compressivo personalizzato, qualora il trattamento venga iniziato tra i 6 ed i 12 anni.
Nell’adolescenza l’entità della correzione ed è legata all’elasticità della parete toracica che diventa progressivamente più rigida mano a mano che il paziente diventa adulto.

Il corsetto o corpetto compressivo viene confezionato su misura e agisce direttamente sul difetto in maniera calcolata in modo tale da applicare una precisa pressione per correggere la deformità senza creare lesioni cutanee o eccessivo senso di costrizione, condizioni entrambe che porterebbero facilmente all’abbandono del trattamento.

Il corpetto compressivo personalizzato viene tarato con precisione e normalmente porta alla risoluzione del problema in un altissimo numero dei pazienti.

Il paziente deve essere controllato almeno una volta ogni 6 mesi.

PEP

Il Petto Escavato, detto anche torace incavato, è una depressione della parete toracica anteriore che si può localizzare centralmente o può essere più accentuata su uno dei due lati (petto asimmetrico). Altri termini che possono definire questa condizione sono “torace del ciabattino” o “pectus excavatum”. Alcuni bambini presentano già alla nascita il petto escavato mentre in altri casi la deformità, considerata nei primi anni di vita come un piccolo difetto, si aggrava in maniera significativa nel corso dello sviluppo puberale.

Valutazione della severità del petto

Il bambino affetto da Petto Escavato deve essere riferito dal pediatra ad un chirurgo pediatra in grado di valutarne la malformazione toracica. Noi riteniamo che, a meno di disturbi particolari, la prima valutazione del difetto toracico debba essere fatta dopo i 5 anni.

Lo specialista, se sarà necessario, richiederà ulteriori esami quali la spirometria, la valutazione cardiologica ed eventualmente esami radiologici. Dopo queste valutazioni, il chirurgo pediatra discuterà con i genitori e con il paziente il programma di trattamento più idoneo al caso specifico.

La “Vacuum Bell” (ventosa) è un’opzione non chirurgica per i pazienti affetti da Pectus Excavatum di grado medio e/o pazienti con petto grave che non intendono sottoporsi / non sono considerati candidati alla correzione chirurgica.
Il team del prof. Messineo, tra i primi a introdurre in Italia questa tecnica, ha un’importante esperienza nella gestione e nell’indicazione appropriata di questo presidio.
Esistono vari tipi di “vacuum bell” che si adattano a differenti conformazioni del torace. Lo strumento agisce creando un vuoto tra parete toracica e ventosa, permettendo allo sterno di risalire.

L’utilizzo di questo strumento per almeno un’ora al giorno per un periodo minimo di 6 mesi (il tutto in relazione all’età del paziente ed alla sua struttura toracica) consente di ottenere la massima correzione possibile. In circa 2 anni di utilizzo, la correzione può diventare permanente.

Anche se si tratta di un trattamento non chirurgico è sempre meglio utilizzarlo con la supervisione di uno specialista di petto escavato, in quanto la possibile presenza di patologie cardiocircolatorie misconosciute può rendere l’utilizzo di questo strumento pericoloso.